Прогерия — синдром преждевременного старения.

Прогерия (др-греч. προσ — сверх, γέρων — старик) — одно из редчайших генетических заболеваний, которое вызывает преждевременное старение организма.

Классифицируют детскую прогерию (синдром Гетчинсона (Хатчинсона)-Гилфорда) и прогерию взрослых (синдром Вернера).

Эксперты не относят прогерию к наследственным синдромам, поскольку она является следствием совершенно случайного и очень редкого изменения генов. В мире зафиксировано не более 80 случаев прогерии, причем среди больных была только одна представительница негроидной расы.

Новорожденные дети с прогерией выглядят вполне здоровыми. Когда они достигают возраста 10-24 месяца, у них начинают проявляться признаки ускоренного старения. Средняя продолжительность жизни при детской прогерии — 13 лет. Большинство источников указывают возраст смерти от 7 до 27 лет, при этом случаи достижения совершеннолетия очень редки. Известен только один случай, когда пациент из Японии, больной протегерией прожил 45 лет.

У взрослых заболевание проявляется в период полового созревания. Отмечаются замедленный рост, симптомы гипогонадизма. Обычно на третьем десятилетии жизни у больного седеют и выпадают волосы, развивается катаракта, постепенно истончается кожа и атрофируется подкожная клетчатка на лице и конечностях, вследствие чего руки и особенно ноги становятся тонкими.

Причиной смерти больных протегерией, как правило, служат такие старческие недуги,  как болезни сердечно-сосудистой системы и тканей мозга.

Установлено, что тяжелая форма прогерии человека, синдром Хатчинсона-Гилфорда, связана с молекулярными изменениями, которые характерны для нормального старения, такими как геномная нестабильность, уменьшение длины теломер и нарушение гомеостаза стволовых клеток. К сожалению на данный момент болезнь плохо изучена и лекарство от нее еще не найдено.


Добавить комментарий

Войти через: 

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *